Verbetering van Levenskwaliteit met ACP: Inzichten in Kinderpalliatieve Zorg

Inleiding

Klinisch scenario

De casus betreft een pasgeboren a -terme zuigeling met een goede start en Apgar scores van 9 en 10 na respectievelijk 1 en 5 minuten. Het geboortegewicht bedroeg 3220 gram en de lengte 49 centimeter.
Na zes weken ontwikkeld dit meisje epilepsie en wordt er door de klinisch geneticus en de neuroloog genetisch onderzoek ingezet. Dit onderzoek liet een GRIN1 mutatie zien. Bij kinderen met het GRIN1 syndroom is sprake van therapieresistentie epilepsie, een ontwikkelingsachterstand, leer- en gedragsproblemen en hypotonie. Aangezien er geen curatieve behandeling bestaat voor het GRIN1 syndroom zal de behandeling direct na de diagnose palliatief van aard zijn.
Drie jaar na de diagnose, wanneer de patiënt inmiddels terminaal is, werd het Kinder Comfort Team in consult gevraagd om met ouders een gesprek aan te gaan over Advance Care Planning (ACP). Daar komt ook direct mijn rol in beeld waarbij ik als physician assistant van het Kinder Comfort Team met ouders in gesprek zal gaan over kinderpalliatieve zorg en ACP.

ACP gesprekken dienen, volgens de richtlijn ‘palliatieve zorg voor kinderen’, aangeboden te worden als standaard onderdeel van de zorg voor alle kinderen met een palliatieve diagnose en hun gezin. De hoofdbehandelaar is verantwoordelijk om dit in gang te zetten maar kan in overleg met ouders kiezen wie de leiding neemt en aanwezig is bij deze ACP gesprekken [1].
In de praktijk betekent dit vaak dat Kinder Comfort Teams de leiding nemen in deze ACP gesprekken aangezien Kinder Comfort Teams expertise bevatten op het gebied van kinderpalliatieve zorg.

De ouders van de patiënt in dit klinisch scenario krijgen naast alle medicatie en medisch technische zorg voor hun kind ook een ACP gesprek. In de richtlijn ‘palliatieve zorg voor kinderen’ staat dit ook beschreven.
Helaas werd het Kinder Comfort Team, en daarmee ook ACP gesprekken, pas in de terminale fase van dit kind geconsulteerd. Als physician assistant van het Kinder Comfort Team kom ik dit helaas nog met grote regelmaat tegen, het Kinder Comfort Team wordt pas in de terminale fase geconsulteerd. Ouders kunnen dan niet, of moeilijk, bespreken wat voor hun kind kwaliteit van leven betekend, maar ook wat hun wensen zijn en toekomstige behandelbeperkingen.
Hoogstwaarschijnlijk is dit het geval omdat kinderpalliatieve zorg door zowel ouders als zorgverleners wordt geassocieerd met terminale zorg maar kinderpalliatieve zorg is meer dan alleen maar terminale zorg [1]. Zo hadden deze ouders graag gewenst dat behandeling gericht zou zijn op comfort en minder op levensverlengend handelen. Ook hadden ze de wens dat hun kind thuis zou overlijden, door alle medisch technische zorg en kinder intensive care opname was dat niet meer mogelijk. Door dit alles vonden ze de kwaliteit van leven van hun kind het laatste jaar zeer beperkt. ACP gesprekken hadden deze wensen naar boven kunnen halen zodat met de wensen van ouders, en kind, rekening kan worden gehouden en zo een betere kwaliteit van leven had opgeleverd.

Het is dus van groot belang dat een Kinder Comfort Team, direct na de diagnose, betrokken is bij kinderen met een levensduur verkortende of levensbedreigende aandoening en dat er een advance care planning gesprek wordt gevoerd [1].

Er is echter weinig tot geen onderzoek gedaan of advance care planning significant bijdraagt aan de kwaliteit van leven van kinderen die kinderpalliatieve zorg ontvangen [1].
Uit onderzoek van het Nederlands Instituut voor Onderzoek van de Gezondheidszorg (Nivel) komt als een van de aanbevelingen dat al vroeg in het ziektetraject met ACP begonnen dient te worden en niet pas als het overlijden nadert [2]. Het Nivel beschrijft ook dat de toepasbaarheid van ACP-tools of werkwijzen afgeleid kan worden van de mate waarin er in de praktijk al positieve ervaringen mee zijn opgedaan. Daarnaast wordt er in de literatuur beschreven dat ouders van ernstig zieke kinderen ACP en het praten over hun gedachten en de toekomst met een betrokken zorgprofessional kunnen waarderen [3].

Wat ik graag wil onderzoeken is, wat de kwaliteit van leven is bij kinderen die palliatief zijn en een ACP gesprek hebben gehad.

Inleiding

Kinderpalliatieve zorg
Palliatieve zorg voor kinderen omvat de zorg van kinderen die lijden aan een ernstige ziekte of aandoening die hun leven bedreigt of verkort. Levensbedreigende aandoeningen zijn ziektes die hoogstwaarschijnlijk aanleiding zijn tot vroegtijdig overlijden, maar waarbij er ook een kans bestaat op langdurige overleving tot aan de volwassen leeftijd. Levensduurverkortende aandoeningen zijn aandoeningen waarbij het kind doorgaans vroegtijdig zal overlijden [1].

In Nederland zijn er ongeveer 5000 tot 7000 kinderen en hun gezinnen die palliatieve zorg nodig hebben vanwege een levensbedreigende of verkortende aandoening [4]. In 2022 zijn er 1061 kinderen en jongvolwassenen tussen de 0 en 20 jaar overleden als gevolg van zo een aandoening [5]. Het is belangrijk dat deze kinderen en gezinnen toegang hebben tot kwalitatief goede palliatieve zorg [1].

Palliatieve zorg voor kinderen heeft als doel om hun kwaliteit van leven te verbeteren, hun waardigheid te behouden en het lijden te verminderen. Deze zorg dient te passen bij de opvoeding, omgeving en cultuur van het kind. Palliatieve zorg begint bij de diagnose van de aandoening en eindigt na de dood, met nazorg voor het kind en het gezin [1].

De organisatie van palliatieve zorg voor kinderen heeft zich in de afgelopen jaren sterk ontwikkeld. Een belangrijk moment was de eerste landelijke richtlijn "palliatieve zorg voor kinderen" in 2013, die bedoeld was voor zowel de eerste-, tweede-, als derdelijns zorg. Deze richtlijn maakte kennis en standaardisatie breed beschikbaar. Dankzij gerichte aanbevelingen in de richtlijn werden daarnaast grote stappen gezet in de organisatie van zorg, zoals de oprichting van het landelijk kenniscentrum en de Kinder Comfort Teams (KCT's) [1].

Alle kinderen met een levensbedreigende of levensduurverkortende aandoening hebben ‘recht’ op kinderpalliatieve zorg, zorg van een Kinder Comfort Team, maar bovenal is het van belang om deze kinderen en hun ouders advance care planning aan te bieden zodat ouders voldoende tijd krijgen om te denken over mogelijke behandelingen [1].

De richtlijn ‘palliatieve zorg voor kinderen’ beschrijft dat kinderpalliatieve zorg start bij de diagnose van een levensduur verkortende of levensbedreigende aandoening en vier domeinen betreft: medisch, psychologisch, sociaal en spiritueel [1]. Als we kijken naar een artikel van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde (NTVG) dan beschrijven ze zelfs dat een Kinder Comfort Team een toegevoegde waarde is om goede kinderpalliatieve zorg te kunnen bieden [2].

GRIN1 syndroom
Het GRIN1 syndroom is een zeldzame genetische aandoening en wordt gekenmerkt door een milde tot ernstige ontwikkelingsachterstand. Andere veel voorkomende verschijnselen zijn epilepsie, hypotonie, bewegingsstoornissen, spasticiteit, voedingsproblemen en gedragsproblemen. Een subgroep van individuen vertoont een misvorming van de corticale ontwikkeling[8] [9].

De patiënt in dit klinische voorbeeld heeft het GRIN1 syndroom waarbij sprake is van een aandoening die valt onder de noemer kinderpalliatieve zorg en zodoende ‘recht’ heeft op kwalitatief goede kinderpalliatieve zorg direct vanaf de diagnose.

Advance Care planning
De levensverwachting van kinderen met een levensduur verkortende aandoening is de afgelopen jaren gestegen als gevolg van medische vooruitgang en nieuwe technologieën [1]. Deze kinderen hebben complexe zorg nodig, zowel thuis als in het ziekenhuis, om hun ziekte en symptomen te behandelen [1]. Tegelijkertijd streven kinderen met een levensduur verkortende aandoening en hun ouders ernaar om een zo normaal mogelijk leven te leiden, waarbij de kwaliteit van leven en ontwikkeling van het kind centraal staan [1].

Tijdens het ziekteproces werken het kind, de ouders en de zorgverleners gelijkwaardig samen om zich zo goed mogelijk voor te bereiden op de toekomst. Dit geldt ook voor beslissingen over het behandelbeleid die genomen moeten worden tijdens dit proces. De rollen van alle betrokkenen kunnen in de loop der tijd veranderen, afhankelijk van wat er van hen gevraagd wordt [1].

Advance care planning (ACP) en gezamenlijke besluitvorming zijn gespreksbenaderingen die door zorgverleners worden gebruikt om samen met het kind en de ouders invulling te geven aan de zorg en behandeling gedurende het ziekteproces. Beide benaderingen bevorderen een uitwisseling van kennis, ervaringen, waarden, doelen en voorkeuren tussen het kind (indien mogelijk), de ouders en de zorgverleners. Deze gesprekken richten zich op wat belangrijk is voor dit specifieke kind en gezin in deze situatie, welke mogelijkheden er zijn, wat goed is om te doen en wat niet meer gedaan hoeft te worden, en wat de gevolgen hiervan zijn voor het kind, het gezin en het verdere beleid.

Bij ACP ligt de nadruk op het ontdekken en delen van waarden, doelen en voorkeuren met betrekking tot toekomstige zorg en behandeling. Dit gebeurt door vroegtijdig en proactief met het kind en ouders in gesprek te gaan over hoe de zorg er in de toekomst uit zou moeten zien, inclusief, maar zeker niet alleen, zorg rondom het levenseinde. ACP is een doorlopend proces waarin regelmatig wordt gesproken over de waarden, doelen en voorkeuren van het kind en gezin, indien nodig bijgesteld, en goed gedocumenteerd [1]. De vier dimensies van palliatieve zorg (medisch, psychologisch, sociaal en spiritueel) komen aan bod tijdens deze gesprekken. Indien nodig kan de zorgverlener aanvullende informatie verstrekken om gezamenlijke doelen voor toekomstig beleid vast te stellen. Deze doelen dienen als leidraad wanneer er beslissingen genomen moeten worden.

Gezamenlijke besluitvorming richt zich daarentegen expliciet op het nemen van beslissingen over het huidige of toekomstige behandelbeleid van het kind, meestal met betrekking tot medische behandelingen. Tijdens dit proces komen de zorgverleners samen met het kind en/of zijn ouders tot een behandelbeleid dat het beste past bij het individuele kind en zijn belangen dient. De uitkomsten van ACP-gesprekken kunnen hierbij van grote waarde zijn.

Het is belangrijk om zowel bij ACP-gesprekken als bij gezamenlijke besluitvorming aan het kind, indien mogelijk, en de ouders uit te leggen waarom deze gesprekken plaatsvinden, welke doelen ze dienen en welke stappen er samen worden doorlopen.
Echter wordt door zowel ouders als zorgprofessionals kinderpalliatieve zorg geassocieerd met terminale zorg [1].

Hoewel er in de richtlijn kinderpalliatieve zorg staat beschreven om laagdrempelig een Kinder Comfort Team te consulteren en ACP gesprekken aan te bieden als een standaard onderdeel van de zorg voor alle kinderen met een palliatieve diagnose en hun gezin [1] zien we dit helaas niet terug in de praktijk. Hoofdbehandelaars van kinderen met een palliatieve diagnose vragen het Kinder Comfort Team, en daarmee ook advance care planning, niet of te laat in consult. De consequentie hiervan is dat ouders en kind niet meer de mogelijkheid hebben om te bespreken hoe eenieder denkt over de kwaliteit van leven, het welbevinden en of er sprake is van lijden [6]

Uit de ‘Monitor Palliatieve zorg 2020’ van de Nederlandse Zorgautoriteit (NZA) blijkt dat bij kinderen, vaker dan bij volwassenen, alles op alles gezet lijkt te worden om het kind in leven te houden. In hoeverre deze extra tijd ook kwalitatief goede en waardevolle tijd is voor zowel kind als gezin is uiteraard een moeilijk dilemma [7].

In de kinderpalliatieve zorg is er daarnaast niets te vergelijken met ACP, er is geen ‘standaard zorg’ beschreven in de literatuur.

Kwaliteit van leven
Een concrete en duidelijke definitie van kwaliteit van leven is moeilijk te beschrijven. Meestal gaat men dan ook uit van de bekende World Health Organization definitie: de definitie van kwaliteit van leven als de perceptie van een individu van zijn positie in het leven in de context van de cultuur en waarde waarin hij leeft en dit in relatie tot zijn doelen, verwachtingen, normen en zorgen [8].

Met dit literatuuronderzoek wil ik onderzoeken of advance care planning bij kinderen mogelijk kan zorgen voor meer kwaliteit van leven voor het kind. Voor kinderen met een levensbedreigende of levensduur verkortende ziekte is het belangrijk dat zij een goede kwaliteit van leven hebben en zorg ontvangen die aansluit op hun wensen en behoeften. Kwaliteit van leven bij kinderen met een kinderpalliatieve diagnose is dus voor iedereen anders [9]

De Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) is een gevalideerde vragenlijst die speciaal is ontwikkeld om de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven (GKvL) te meten bij kinderen, jongeren en (jong)volwassenen met een chronische ziekte of aandoening. De vragenlijst bevat vier domeinen die de verschillende aspecten van het leven van deze doelgroep omvatten: fysiek, emotioneel, sociaal en school functioneren [10]

Klinische onderzoeksvraag en PICO

Wat is de kwaliteit van leven bij kinderen in de palliatieve fase die Advanced Care Planning (ACP) hebben ontvangen versus kinderen in de palliatieve fase die geen Advanced Care Planning hebben ontvangen?

P (Patiënt): Kinderen in de palliatieve fase

I (Intervention): Advanced Care Planning

C (Comparison): Standaard zorg.

O (Outcome): Kwaliteit van leven.

De PICO termen hierboven worden gedefinieerd als kinderen van 0 t/m 18 jaar die een ziekte hebben die palliatief van aard is. Advanced Care Planning is de zorg die naast en/of extra bovenop de standaard zorg wordt geleverd door de betrokken professionals. Het beschrijven van de kwaliteit van leven kan zowel door ouders alsook de kinderen zelf gebeuren.

Literatuurlijst

[1] Pallialine richtlijnen palliatieve zorg, „Richtlijn Palliatieve zorg voor kinderen,” 2022. [Online]. Available: https://palliaweb.nl/richtlijnen-palliatieve-zorg/richtlijn/palliatieve-zorg-voor-kinderen. [Geopend 1 september 2023].

[2] Nederlands Instituut voor Onderzoek van de Gezondheidszorg (NIVEL), „Inventarisatie van Advance Care Planning,” Utrecht, 2020.

[3] J. Fahner, „Towards advance care planning in pediatrics: a qualitative study on envisioning the future as parents of a seriously ill child,” European Journal of Pediatrics, nr. 179, pp. 1461-1468, 2020.

[4] Kenniscentrum kinderpalliatieve zorg, „Wat is kinderpalliatieve zorg?,” [Online]. Available: https://kinderpalliatief.nl/over-kinderpalliatieve-zorg/wat-is-kinderpalliatieve-zorg/kinderpalliatieve-zorg. [Geopend 20 september 2023].

[5] Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS), „Overledenen; belangrijke doodsoorzaken (korte lijst), leeftijd, geslacht,” [Online]. Available: https://opendata.cbs.nl/statline/#/CBS/nl/dataset/7052_95/table?fromstatweb. [Geopend 20 september 2023].

[6] Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, „Einde van leven zorg,” [Online]. Available: https://werkboeken.nvk.nl/emb/Sociale-aandachtspunten/Einde-van-leven-zorg. [Geopend 23 september 2023].

[7] Nederlandse Zorgautoriteit (NZA), „Monitor Palliatieve zorg 2020,” [Online]. Available: https://magazines.nza.nl/nza-magazines/2020/03/monitor-pz-2020. [Geopend 20 september 2023].

[8] World Health Organization, „Measuring Quality of Life,” [Online]. Available: https://www.who.int/tools/whoqol/whoqol-bref/docs/default-source/publishing-policies/whoqol-bref/dutch-netherlands-whoqol-bref. [Geopend 1 oktober 2023].

[9] Prinses Maxima Centrum kinderoncologie, „Hoe onderzoek je kwaliteit van leven?,” [Online]. Available: https://www.prinsesmaximacentrum.nl/nl/hoe-onderzoek-je-kwaliteit-van-leven. [Geopend 20 september 2023].

[10] Meetinstrumenten in de zorg, „Pediatric Quality of Life Inventory,” [Online]. Available: https://meetinstrumentenzorg.nl/instrumenten/pediatric-quality-of-life-inventory/#:~:text=De%20Pediatric%20Quality%20of%20Life,emotioneel%2C%20sociaal%20en%20school%20functioneren. [Geopend 20 september 2023].